Многие люди интересуются, что такое декстрокардия. Под этим термином понимают довольно редкий врожденный порок, который сопровождается отклонением сердца и больших сосудов в правую сторону. Это происходит симметрично к середине тела. Патология встречается довольно редко – по статистике, ее частота составляет примерно у 0,01%. При этом она практически не имеет клинических проявлений.

Причины декстрокардии

Помимо этой аномалии, у плода могут возникать и другие болезни, обусловленные генетическими изменениями. Чаще всего мутируют такие гены, как Pitxz, ZIC3Shh, HAND, ACVR2. Ученые предполагают, что аномалия может передаваться по наследству. Однако точные причины развития патологии не установлены.

В большинстве случаев при наличии декстрокардии сердце функционирует нормально. Ребенок растет и развивается, не сталкиваясь с симптомами порока. Однако такие пациенты должны оставаться под наблюдением врача, поскольку они находятся в группе риска по развитию болезней сердца.

Виды

Классификация патологии включает такие разновидности:

1. Неизолированная декстрокардия. В этом случае все внутренние органы располагаются транспозиционно. Это значит, что они находятся зеркально по отношению к нормальному состоянию.
2. Изолированная декстрокардия. При этой форме недуга непарные органы, такие как селезенка, печень, желудок, имеют нормальное расположение. С учетом состояния камер сердца эту разновидность болезни делят на 2 категории – с инверсией предсердий и желудочков и без нее.

1. Синдром Картагенера. Для этого нарушения характерна первичная цилиарная дискинезия. Это отклонение имеет генетический характер и сопровождается неподвижностью ресничек дыхательных путей. Такое отклонение диагностируется у 20% людей, страдающих декстрокардией.
2. Декстроверсия. Под этим термином понимают смещение сердца в правую сторону, причем орган дополнительно развернут вправо. В данном случае правый желудочек обычно расположен сзади левого. При этом левый желудочек находится слева. Чтобы выявить аномалию, проводят эхокардиографию.
3. Декстропозиция. Этот диагноз ставят при смещении сердца вправо. При этом положение остальных органов остается нормальным. К развитию патологии приводят приобретенные аномалии легких, плевры, диафрагмы. Также провоцирующими факторами выступают операции, поражение мышечных тканей.
4. Транспозиция больших сосудов. Такой диагноз ставят, если сердечные сосуды соединяются в обратном направлении вследствие изменения расположения камер органа. Это нарушение возникает крайне редко.
5. Врожденная транспозиция больших артерий. В этом случае нижняя часть сердца меняется на противоположную. Патология затрагивает желудочки и клапаны, которые с ними связаны. Эта аномалия наблюдается еще реже, чем транспозиция больших сосудов, причем точные причины установить не удается.
6. Нарушение структуры желудочков. При этом наблюдается соединение аорты и легочной артерии в одном желудочке – левом или правом.
7. Поражение легочного клапана. При этом наблюдается сужение или недостаточное развитие легочного клапана, который обеспечивает выведение крови из правого желудочка.
8. Поражение трехстворчатого клапана. Патология имеет врожденный характер и сопровождается недостаточным развитием трехстворчатого клапана. В нормальном состоянии он не допускает обратного попадания крови в правое предсердие из желудочка. При наличии аномалии гемодинамика в органе нарушается. Это чревато опасными осложнениями.
9. Гетеротаксия. Является врожденной патологией. При этом зеркальные органы не развиваются или нарушается их нормальное функционирование. Иногда гетеротаксия создает угрозу для жизни. При этом в аномальный процесс могут вовлекаться легкие, желчевыводящие пути, сосуды, кишечник, сердце.

Симптомы

Декстрокардия является проявлением аномального строения сердца. При простой форме этого состояния, которая не характеризуется врожденными отклонениями, симптомы отсутствуют. Патологическую локализацию сердца обычно выявляют в детском возрасте. Иногда ее диагностируют и у взрослого человека, который обратился к доктору с другой болезнью.

При таком диагнозе у людей не возникает нарушения состояния и наблюдается вполне нормальное самочувствие. Однако они имеют склонность к дыхательным патологиям.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Больше никакой одышки, головных болей, скачков давления и других симптомов ГИПЕРТОНИИ! Узнайте метод, который наши читатели используют для лечения давления… Изучить метод…
ВАЖНО ЗНАТЬ! Больше никакой одышки, головных болей, скачков давления и других симптомов ГИПЕРТОНИИ! Узнайте метод, который наши читатели используют для лечения давления… Изучить метод…

При поражении других органов есть риск возникновения таких признаков:

• повышенная утомляемость;
• склонность к инфекциям;
• слабость;
• замедление роста и увеличения массы тела;
• синий или желтый цвет дермы;
• учащенное сердцебиение;
• бледность эпителия.

Если развивается декстрокардия у плода, указанные симптомы выявляют у новорожденного ребенка. У малыша возникают нарушения дыхания, признаки желтухи, побледнение дермы, общая слабость.

Если обнаружено зеркальное расположение сердца, выраженность проявлений будет зависит от степени тяжести поражения внутренних органов.

Осложнения

При отсутствии сопутствующих болезней декстрокардия не представляет никакой опасности для здоровья и не оказывает влияния на продолжительность жизни. Однако необычное расположение близлежащих органов может затруднить диагностику других заболеваний и спровоцировать такие последствия, как:

• кишечная мальротация;
  Мальротация кишечника
• хронические патологии сердца;
• мужское бесплодие;
• септический шок;
• гетеротоксический синдром;
• повторное воспаление легких.

Диагностика декстрокардии

При врожденной форме патологии ее можно выявить сразу после рождения ребенка. Ключевая задача проведения диагностики заключается в идентификации локализации других органов и выявлении в них аномальных процессов. Помимо этого, следует исключить иные патологии сердца и сосудов.

Ключевым методом диагностики считается электрокардиография (ЭКГ). Грудным детям процедуру проводят после применения успокаивающих препаратов. В противном случае есть риск нарушения записи электрокардиограммы и получения неверной информации.

Снимать ЭКГ для диагностики других сердечных патологий нужно с помощью наложения желтого электрода на правую руку. При этом красный – следует располагать на левой руке.

В схему обследования обязательно включают УЗИ и рентгенографию. Первая процедура проводится для исследования органов брюшной полости.

Рентгенография дает возможность выявить патологическое расположение сердца. Если у человека имеется декстрокардия, при проведении рентгена и его описания будет получена четкая картина сердца и его контуров. Такой снимок помогает обнаружить все изменения.

Помимо этого, могут проводиться такие исследования:

• перкуссия;
• аускультация;
• катетеризация;
• компьютерная томография;
• ангиокардиография;
• магнитно-резонансная томография.

Важно: Самым значимым методом диагностики является электрокардиография. Именно эта процедура позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. Также она позволяет подобрать методы для дифференциальной диагностики.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия протекает бессимптомно, потому лечение не проводят. Если у младенца выявлены сердечные патологии, может возникать необходимость в проведении операции. При необходимости перед хирургическим вмешательством ребенку выписывают препараты, которые повышают интенсивность сердцебиения и уменьшают давление.

Если у человека выявлен синдром Картагенера, ему выписывают симптоматические средства:

• отхаркивающие средства и препараты для очищения от слизи;
• диуретики;
• гипотензивные препараты для снижения давления;
• антибиотики для устранения бактериальных осложнений.

Многих людей интересует, берут ли с таким диагнозом в армию. При нормальной работе внутренних органов это состояние не является основанием для освобождения от военной службы. При наличии аномальных изменений решение о годности призывника принимает специальная комиссия.

Профилактика

Поскольку болезнь имеет врожденный характер, подобрать эффективную профилактику может быть весьма проблематично. На этапе планирования беременности следует проконсультироваться с генетиком. Это поможет подобрать адекватную терапию для предотвращения декстрокардии у плода.

Больным детям в профилактических целях выписывают медикаментозные препараты и поддерживающее лечение. Это поможет избежать прогрессирования болезни. Обычно такие люди вынуждены всю жизнь принимать лекарственные средства и дозировать физические нагрузки.

Декстрокардия – это патология, которая только лишь в определенных случаях может приводить к различным осложнениям. Но чтобы избежать негативных последствий для здоровья, необходимо своевременно обратиться к врачу и четко следовать его рекомендациям.

Декстрокардия

Декстрокардия — это аномалия внутриутробного развития, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется во время профосмотров. При сочетании декстрокардии с другими пороками отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость, судороги. Диагностика включает физикальный осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводят инвазивные исследования — ангиокардиографию, катетеризацию сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не требуется. При наличии угрожающих жизни аномалий назначают их оперативную коррекцию с последующей реабилитацией больных.

Термин «декстрокардия» образован из двух слов: латинского «dexter» (правый) и греческого «kardia» (сердце). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1:8000 до 1:25000 новорожденных.

В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий положения органа.

Декстрокардию следует отличать от декстрапозиции сердца — приобретенного патологического состояния, которое возникает при смещении органа (вследствие левостороннего гидроторакса, опухоли, правостороннего ателектаза).

Декстрокардия

Развитие заболевания связывают с генетическим дефектом, проявляющимся на этапе внутриутробного формирования органов плода. У страдающих декстрокардией выявлены специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Наибольшее признание получила теория аутосомно-рецессивного наследования порока: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.

Помимо семейной предрасположенности, в процессе мутаций генетического материала доказано участие тератогенных факторов. Экзогенные тератогены подразделяются на 3 основных группы по характеру воздействия:

• физические (ионизирующее излучение);
• химические (алкоголь, лекарственные препараты);
• биологические (бактериальные и вирусные инфекции).

Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной, тяжелые токсикозы.

В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево.

При наличии типичных для декстрокардии мутаций происходит аномальное искривление этой трубки в правую сторону.

При этом нарушается дальнейшее формирование эмбриона, может изменяться позиция других висцеральных органов, чаще всего печени и селезенки.

С учетом особенностей закладки органа в эмбриональном периоде выделяют 3 варианта аномалии:

• правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия);
• левосформированное праворасположенное («зеркальная» форма);
• неопределенно сформированное праворасположенное.

Врачи-кардиологи при изучении вопроса аномалии положения сердца используют классификацию, которая учитывает локализацию других органов. Варианты декстрокардии:

1. Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной и брюшной полостей не изменена. Встречается крайне редко.
2. Частичная инверсия внутренних органов. При таком варианте декстрокардии аномально расположены сердце и ряд внутренних органов. Чаще вправо перемещены селезенка, печень.
3. Тотальня инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия, которая выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.

Изолированная форма, которая не сочетается с другими сердечными аномалиями, не имеет клинических проявлений. Специфические жалобы обычно отсутствуют.

Состояние обнаруживается в детском или взрослом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращении за врачебной помощью по другой причине.

Люди с декстрокардией чаще других страдают болезнями нижних дыхательных путей: трахеитами, бронхитами.

Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий висцеральных органов или возникновении на фоне декстрокардии кардиальной патологии.

Пациенты ощущают постоянную слабость и повышенную утомляемость, не проходящую после сна. Их периодически беспокоят приступы учащенного сердцебиения, головокружения.

Кожные покровы становятся бледными, иногда возникает синеватый оттенок кожи вокруг рта, на пальцах рук.

Сочетание декстрокардии и врожденных сердечных пороков проявляется яркой клинической картиной уже в раннем детском возрасте. Для «белых» пороков характерна постоянная бледность кожи, при «синих» формах наблюдаются акроцианоз или тотальный цианоз. Появляются одышечно-цианотические приступы: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.

Неосложненная сердечными пороками декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни и здоровья.

При присоединении синдрома Картагенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, формируются обширные гнойно-воспалительные очаги в легочной паренхиме.

Сложности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи больным, поскольку зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза.

Если декстрокардия комбинируется с аномалиями формирования сердечных структур или магистральных сосудов, возможны серьезные осложнения.

Гемодинамические нарушения при «синих» пороках быстро прогрессируют в течение первых месяцев жизни ребенка. Хроническая гипоксия чревата необратимым повреждением мозга, снижением интеллекта, инвалидностью.

При отсутствии квалифицированной кардиохирургической помощи высок риск летального исхода.

Опытный терапевт-кардиолог может заподозрить декстрокардию уже на первичном приеме при физикальном исследовании. В ходе пальпации предсердечной области верхушечный толчок обнаруживается справа от грудины.

Перкуторно врач отмечает смещение границ сердечной тупости вправо, при аускультации выслушиваются изменения сердечных тонов.

При подозрении на декстрокардию назначают полное обследование, в которое включены следующие методы:

1. ЭКГ. Электрокардиография является наиболее простым и информативным исследованием для подтверждения декстрокардии. На кардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы Р и Т, высокоамплитудные зубцы R в правых грудных отведениях.
2. Рентгенография ОГК. На рентгенограмме визуализируется смещение сердечной тени вправо, при комбинированных аномалиях изменяются контуры магистральных сосудов. Чтобы подтвердить транспозицию проводится рентгенография органов брюшной полости.
3. УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография выполняется для оценки функциональной способности аномально расположенного сердца. На ЭхоКГ видна структура сердечной стенки, скорость кровотока, фракция выброса.
4. Дополнительные исследования. В качестве подготовки к хирургической коррекции пороков развития показаны ангиокардиография или катетеризация сердечных полостей. Для выявления сопутствующих патологий зеркально расположенных внутренних органов рекомендуют КТ брюшной полости.

Рентгенография ОГП. Декстрокардия: дуга аорты (черная стрелка), правый желудочек (красная стрелка).

Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается расстройствами гемодинамики и не требует лечения.

При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапию проводят так же, как и для больных с отсутствием декстрокардии.

При сочетании аномалии с синдромом Картагенера назначается симптоматическая терапия, предполагающая прием ингаляционных и топических назальных кортикостероидов, бета-адреномиметиков.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при сочетанных пороках развития сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок выполнения операции устанавливают с учетом вида порока и тяжести нарушений гемодинамики.

Если угрожающие жизни состояния отсутствуют, хирургическую коррекцию откладывают до 3-6-летнего возраста ребенка.

Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками (например, тетрадой Фалло), вмешательство проводят в максимально ранние сроки.

Реабилитация

В современной кардиологии применяют трехэтапную реабилитационную программу для пациентов, которые перенесли операцию по коррекции аномалий сердечно-сосудистой системы.

Медицинский этап занимает первые дни-недели после хирургического вмешательства. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает массаж, ЛФК, физиотерапию.

Заключительный этап — социально-трудовая реабилитация взрослых больных.

Изолированные формы декстрокардии не влияют на качество жизни, не повышают риск развития других заболеваний. Прогноз благоприятный.

Комбинированные пороки протекают более тяжело, но при проведении своевременного и комплексного лечения удается добиться полной медицинской и социальной реабилитации пациентов.

Профилактические мероприятия направлены на устранение тератогенных факторов, медико-генетическое консультирование беременных.

Декстрокардия: причины, виды, диагностика на ЭКГ, симптомы, осложнения

Декстрокардия – это аномальное развитие сердца, особенность которого состоит в том, что большая его часть располагается в правой стороне грудной клетки, а не обращена влево, как в большинстве случаев.

Это называют зеркальным отражением расположений этого органа.

Такую патологию легко спутать с декстропозицией – патологическим состоянием, когда сердце смещается вправо из-за того, что на него оказывают давление близлежащие органы, в которых развивается заболевание.

Причины и виды декстрокардии

Расположение сердца может измениться из-за того, что во время роста эмбриона нарушается развитие его сердечной трубки в первом триместре беременности. Она начинает искривляться не влево, как должно быть, а вправо. Это приводит к механическому смещению сердца в правую часть грудной полости.

Люди с такой врожденной патологией могут прожить всю жизнь, и так и не узнать, что у них сердце расположено в зеркальном отражении, потому что часто это не отражается на их здоровье. Такое ошеломляющее известие они могут получить совершенно случайно, пройдя профилактический осмотр или обследовавшись по поводу какого-либо заболевания на аппарате УЗИ.

Если у человека нет патологий, которые могут сопутствовать декстрокардии, то он ведет обычный образ жизни, ведь такая аномалия не сокращает продолжительность жизни и не ухудшает ее качество. Она не передается по наследству, поэтому люди, у которых сердце расположено справа, имеют здоровых детей, хотя и есть малая вероятность повторения этой особенности у будущего потомства.

Симптоматика проявляется тогда, когда:

• есть еще какие-либо врожденные пороки сердца;
• декстрокардия – признак синдрома Картагенера – Зиверта.

Синдром Картагенера – Зиверта – это заболевание, имеющее наследственный характер и выражающееся в зеркальном расположении всех внутренних органов, а также в наличии бронхоэктазий (патологии формы бронхов и нижних отделов легких) и пансинусита (воспалительного процесса околоносовых пазух).

В связи с тем, что декстрокардия имеет сочетанный характер с синдромом Картагена – Зиверта и другими аномалиями, специалисты считают, что декстрокардия бывает трех типов:

1. Расположение сердца – справа.
2. В противоположной стороне от нормы находятся не только сердце, но и некоторые внутренние органы.
3. Все органы, включая сердце, расположены в зеркальном отражении.

По мнению группы других ученых, признак аномального расположения органов позволяет определить такие формы декстрокардии:

1. Неизолированная, при которой транспозиционное размещение характерно для всех внутренних органов.
2. Изолированная, при которой нормальное размещение имеют только непарные органы (селезенка, желудок и печень).

Вторая форма имеет такие подвиды в зависимости от того, есть ли инверсия предсердий и желудочков.

Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

• неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
• хронической формой отита;
• ринитом;
• синуситом;
• мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Также читают:  Причины развития коарктации аорты

Среди редких аномальных состояний сердца отмечают транспозицию больших сосудов, когда они соединены в совершенно противоположном направлении. Это связано с тем, что изменилось расположение камер сердца.

По неизвестным причинам появляется такая аномалия, как врожденная транспозиция больших артерий. Она обусловлена нетрадиционным расположением нижней половины сердца (в противоположной стороне).

Клинические проявления и возможные осложнения

Обычно люди, у которых декстрокардия, не знают о своей особенности, потому что она не имеет ярко выраженных симптомов. Но проявлять себя она может биением сердца в правой стороне от центра грудной клетки.

Но если такая особенность обнаружена у младенцев, имеющих какие-либо патологии в работе сердца, то в таких случаях необходимо срочное специфическое лечение. Определяют проблему с сердцем у малыша по таким признакам:

• ребенок находится долгое время в истощенном состоянии;
• малыш не набирает вес;
• у него частые болезни инфекционного характера (синуситы, проблемы с легкими и т. д.);
• сложности с дыханием, одышка;
• кожа имеет слегка желтый цвет;
• синюшность в области пальцев верхних и нижних конечностей.

Внутренние органы, которые расположены не на своих местах, а в противоположных частях брюшины, обычно функционируют нормально.

Но то, что они расположены аномально, иногда мешает поставить правильный диагноз.

Пример тому – боль при воспаленном аппендиксе, которая возникает слева, а не справа, как у людей с нормальным расположением органов. Подобные анатомические различия затрудняют ведение операций.

Ненормальное расположение сердца у плода обнаруживается еще на УЗИ. Такая аномалия бывает двух видов:

• декстрокардия и мезокардия;
• эктопия.

Эктопия – расположение сердца вне грудной клетки. Кроме того, у новорожденного ребенка вместе с этой особенностью может быть омфалоцеле. Это аномалия, при которой в грыжевом мешке вне брюшной полости оказываются некоторые внутренние органы: часть кишечника, печень и другие. Если женщине с плодом с омфалоцеле и декстрокардией будет сделано УЗИ и обнаружится такая проблема, то после рождения малыша ему нужно сделать операцию.

Существует такое понятие, как тесты на определение декстрокардии сердца. Они включают целый комплекс исследований. Чтобы определить аномалию, нужно:

• сделать электрокардиограмму;
• рентгенографию;
• пройти УЗИ сердца;
• пройти компьютерную томографию;
• сделать МРТ сердца.

Среди возможных методов диагностики в первую очередь назначают электрокардиографию. Электрокардиограмма (ЭКГ) при декстрокардии показывает степень развития патологий функций миокарда, если есть врожденные пороки.

При этом кажется, что наложение электродов на грудную клетку было неправильным, потому что все показатели демонстрируются в зеркальном отражении. А рентген грудной клетки показывает истинное расположение сердца.

Таким образом, точно диагностируется декстрокардия на ЭКГ и рентген аппарате.

Профилактика этой аномалии не существует, но перед тем, как планировать беременность, будущим родителям полезно знать, были ли в роду какие-либо заболевания или аномалии. Это позволит определить с врачом схему лечения и вовремя быть информированным о такой, например, аномалии, как декстрокардия у плода.

Декстрокардия: причины и симптомы, насколько опасна и нужно ли лечение

Пороки сердца представлены крупной группой отклонений. Многие не заметны в течение длительного периода. Симптоматика отсутствует. Пациент живет полноценно, не представляет о наличии проблемы.

Далее возможны три сценария: резкая актуализация патологии и становление клинической картины, внезапная смерть, дальнейшее бессимптомное течение.

Один из вариантов аномалии представлен смещением мышечного органа относительно нормального анатомического положения.

Декстрокардия — это зеркальное расположение сердца. Закладывается еще не второй неделе внутриутробного развития, в результате эктопии (смещения) кардиальной трубки вправо.

Опасность представляет не само отклонение, а сопутствующие осложнения. Согласно статистике, лица с декстрокардией страдают другими пороками в 30% случаев.

Обнаруживаются они практически сразу после рождения, поскольку не увидеть смещение органа невозможно.

В отсутствии осложненного течения лечить патологию не требуется. Показано регулярное амбулаторное наблюдение, прохождение стандартных скрининговых мероприятий в рамках профилактических осмотров.

Механизм развития

До сих пор не решен вопрос, считать ли декстрокардию заболеванием. Все больше врачи склоняются к мнению, что неосложненный процесс патологическим не считается. Как формируется нарушение анатомического положения?

Условно выделяют два вида указанного состояния. Истинный, когда аномалия оказывается результатом влияния перинатальных факторов и ложный, она может быть приобретенной и всегда патологическая.

В первом случае основная роль отводится генетическому моменту, случайным погрешностям. Сердце закладывается на второй неделе гестации, представляет собой зачатки полноценного органа.

• При влиянии того или иного фактора, трубка смещается вправо и начинает развиваться уже с противоположной стороны.
• Формирование других органов происходит в соответствии с новой «конфигурацией».
• Варианта три:

• Изолированная декстрокардия — измененное расположение сердца и нормальное расположение остальных внутренних органов.
• Частично сочетанная — обратное расположение сердца и легких (левое легкое имеет три доли, а правое две).
• Полная — зеркальное расположение сердца и такая же транспозиция внутренних органов.

Если виной всему генетический дефект, развиваются и прочие пороки. В том числе не имеющие отношения к сердечным структурам.

Ложная форма — результат грубых нарушений. Их влияние происходит уже во втором-третьем триместре.

Известны случаи смещения органа в старшем возрасте. Классический вариант — опухоль легких, обычно злокачественная.

По мере роста она провоцирует смещение мышечной сердца в другую сторону, оттесняет его, вызывает компрессию тканей.

В такой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложном пороке. Речь о заболевании, а не об особенности развития.

Крупные неоплазии способны вызвать существенное смещение. Потому при аускультации (выслушивании тонов) сердце будет обнаружено с другой стороны.

Тот же эффект производит перенесенное воспалительное заболевание (редко), патологии легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Возможные осложнения и опасности

В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:

Смерть

Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода — острая дисфункции органа и асфиксия (удушье).

Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент.

Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.

Частые пневмонии

Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях.

При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель.

У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.

Репродуктивная дисфункция

Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда.

Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие.

Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.

Нарушения работы кишечника

Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт.

Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.

Септический шок

Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии.

Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.

Нарушение психического, умственного развития

Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.

Отставание в физическом развитии

Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.

В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.

Причины зеркального расположения сердца

Точные составляющие развития дектрокардии не известны. Предполагается, что основное значение имеет генетический фактор.

Наследственность как неблагоприятный момент требует постоянного скрининга в процессе беременности. При наличии в роду хотя бы одного человека с указанной патологией (говоря условно), риск составляет 10-15%.

Регулярное наблюдение в процессе вынашивания плода позволят обнаружить аномалию. После рождения за ребенком тщательно смотрят. При осложненном течении симптомы появляются практически сразу или на второй день.

В неонатологии известны случаи гибели маленьких пациентов через несколько часов после появления на свет.

Другой весомый фактор — негативное влияние на организм матери в период беременности. Какие моменты требуют особого контроля:

Курение

Потребление табачной продукции должно быть исключено хотя бы за 2-3 месяца до зачатия. Тем более нельзя проявлять слабостей в момент вынашивания плода.

В первый триместр ткани и клетки эмбриона наиболее чувствительны к недостаточному питанию. Смолы, никотин, кадмиевые соединения вызывают интоксикацию, отравление и падение трофики зачатков органов.

Декстралгия — возможный вариант, один из многих. Повезет или нет — зависит от способности тела матери очищать кровь от вредных веществ.

Потребление спиртного

Сказывается идентичным образом. Этанол провоцирует падение скорости кровотока. Снижение поступления кислорода к эмбриону. От алкоголя отказываются полностью. Ничего полезного в таких напитках нет, это миф и рекламный ход.

Экология

Речь идет о примесях в воздухе и качестве воды в месте проживания. Огромную роль играет избыток солей кальция, магния, так же йода в жидкости и продуктах питания.

Климатические условия имеют меньшее значение. Статистика показывает, что встречаемость декстрокардии примерно одинакова в жарких и холодных регионах. Географической или расовой, национальной обусловленности нет.

Радиационный фон

Чем выше уровень ионизирующего излучения, тем существеннее риски. Проблема кроется в образовании свободных радикалов, окислении клеточных стенок и становлении спонтанных мутаций.

Дети в регионах с высоким уровнем радиации чаще рождаются с пороками сердца и сосудов, отклонениями в развитии. Декстрокардия также возможна.

Герпетическая инфекция

Штамм не имеет большого значения. 1 — простой, 2 — генитальный. Они провоцируют патологические процессы сравнительно редко.

Вирус Эпштейна-Барр или пятого типа куда опаснее, как и Варицелла-Зостер (вызывает ветряную оспу). Вирусные агенты обладают высокой мутагенной активностью. Потому лечение всех подобных состояний начинается задолго до беременности. Еще на этапе планирования гестации.

Внимание:

Не лишним будет сдать анализ на кариотип и проконсультироваться у генетика для исключения несовместимости партнеров-будущих родителей.

Поражение пиогенной флорой

В основном золотистым стафилококком. Он резистентен (устойчив) к антибиотикам и препаратам вообще. Продукты его жизнедеятельности обладают мутагенным потенциалом и вырабатываются постоянно.

Полного излечения не наступает, но есть хорошие шансы перевести агента в латентное, подавленное состояние.

Курация проводится до беременности, за несколько месяцев. В период гестации прием препаратов противопоказан, не считая крайних случаев.

Неправильное питание

Обилие в рационе жареной, копченой пищи недопустимо. Блюда подобного способа приготовления имеют в составе канцерогенные вещества. В основном это продукты термической обработки растительных жиров.

Не спасет даже приготовление собственными руками. Не говоря о сомнительного качества покупных изделиях.

Соль потребляют в количестве до 7 г, больше — провоцирует избыток жидкости в организме, повышение объема крови, нарушение работы сердца и почек. Следовательно, ишемию эмбриона, а в будущем плода.

Рацион должен быть сбалансированным. Белок, минимум жиров и быстроусвояемых углеводов. Обсудить особенности меню лучше с профильным специалистом.

Бесконтрольный прием медикаментов

Антибиотиков, гормональных средств (синтетических заместителей Прогестерона, того же Дюфастона который врачи в России и странах бывшего Союза назначают без оглядки на показания и состояния беременной).

Не менее опасны противовирусные и фунгициды. Тем более противогельминтные медикаменты. Психотропы (нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты).

При наличии оснований для приема показана консультация с лечащим специалистом. В ряде случаев требуется пересмотр терапии для обеспечения безопасного течения беременности.

Возможно и случайное совпадение. Однако ничего просто так не происходит. Речь идет о сложном сочетании факторов, которое невозможно выявить.

Декстропозиция сердца истинной формой аномалии не считается. Она крайне редко бывает врожденной. Факторы становления — опухоли, нарушения развития легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Симптомы

Вне осложненного течения проявлений нет вообще. В случае подключения сторонних пороков возникают признаки сердечной недостаточности. Они развиваются по-нарастающей, не в один момент.

Примерный перечень:

• Бледность кожных покровов. Дермальные слои становятся сизыми, сквозь просвечивают сосуды. Ребенок похож на восковую фигуру.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта, губ.
• Капризность. Ребенок становится беспокойным, отказывается от еды. Возможно частое срыгивание фонтаном. Вероятен обратный момент. Вялость, длительный период сна, короткий — бодрствования.

Ребенок не способен рассказать о собственном состоянии. Потому основная роль отводится объективным диагностическим мероприятиям.

Взрослые пациенты, дети старших лет жалуются на ухудшение самочувствия:

• Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Средней интенсивности. Проявляют себя эпизодически, непостоянно.
• Одышка. На фоне минимальной физической активности. А затем и вовсе в покое.
• Снижение переносимости механических нагрузок. Так называемой толерантности.
• Асцит, скопление жидкости в брюшной полости.
• Боли в правом подреберье. Страдает печень.
• Пожелтение кожных покровов. В результате выброса билирубина в кровь. Это тревожный признак.

По мере прогрессирования возможны церебральные симптомы. Головная боль средней интенсивности. Вертиго, пациент не может сориентироваться в пространстве. Это временное явление. Оно указывает на ишемию мозжечка. В дальнейшем регулярные обмороки.

Внимание:

При вовлечении в патологический процесс мозга, прогнозы резко ухудшаются. Дальнейшее течение и исход зависят от проводимой терапии.

Диагностика

Выявление нарушения показано сразу после рождения. При аускультации обнаруживается аномалия, сердце справа. В отсутствии осложнений 1 и 2 тона четкие.

Чтобы подтвердить или опровергнуть патологическое проводится объективное инструментальное исследование.

• При наличии возможности пожаловаться на состояние — оцениваются симптомы. Вне — смотрят на объективные признаки, вроде цианоза, бледности кожных покровов.
• Измерение показателей давления, частоты сердечных сокращений. Отклонение трактуются в пользу наличия патологии.
• Электрокардиография. ЭКГ при декстрокардии в норме. В некоторых случаях возникают признаки аритмии по типу мерцания желудочков или интенсификации работы синусового узла.
• Эхокардиография (ЭХОКГ). Показывает органические дефекты со стороны тканей. Визуализация позволяет выявить все нарушения.
• МРТ в спорных случаях. Обычно назначается томография грудной клетке взрослым пациентам. Чтобы обнаружить декстропозицию органа, опухоли анатомической области.

В дальнейшем показано проведение регулярных обследований. Раз в 3-6 месяцев. В отсутствии выраженных нарушений частота профилактических осмотров снижается. Констатируют вариант физиологической нормы.

Также учитывается скорость, адекватность физического, психического развития ребенка. Дыхательная деятельность и работа пищеварительного тракта могут нарушаться позже.

Максимальная вероятность тяжелых осложнений отмечается до 2-х лет жизни.

Лечение

Как таковое не требуется. При декстропозиции показано проведение оперативной терапии основного заболевания: тотальное иссечение опухоли, дренирование грудной клетки, удаление жидкости, восстановлении анатомической целостности легких.

Собственно врожденное зеркальное расположение мышечного органа без симптомов коррекции не предполагает.

Сердечная недостаточность лечится препаратами на основе гликозидов, антиаритмических. Нужна высокая квалификация специалиста. Потому как многие медикаменты противопоказаны детям младшего возраста.

В обязательном порядке корректируют нарушения дыхания, работы печени и пищеварительного тракта вообще. Используются кардиопротекторы для восстановления обменных процессов в миокарде, гепатопротекторы.

В подавляющем числе случаев специальное лечение не нужно. Показаны регулярные осмотры на предмет динамики.

Прогноз

В 70% ситуаций, даже свыше — благоприятен. Многие пациенты живут до глубокой старости без каких-либо ограничений. Это полностью здоровые люди с незначительным отклонением анатомического плана.

В оставшихся ситуациях при грамотном лечении летальность составляет 10-15% от общего количества людей.

Основные моменты, ухудшающие прогноз: отягощенная семейная история, наличие церебральной симптоматики, аритмии по типу фибрилляции, групповой экстрасистолии.

В заключение

Декстрокардия — врожденная аномалия, заключается в зеркальном расположении сердца. В основном числе случаев не представляет опасности, не провоцирует осложнений.

При наличии симптоматики показано специфическое комплексное лечение. Прогноз благоприятен. Точную информацию может дать ведущий специалист.